帕金森氏症治療該吃藥還手術?初期症狀檢測、治療方式及預防
責任編輯:廖冠竣、陳盈竹
設計:林盟凱
帕金森氏症是什麼?初期症狀有哪些?
帕金森氏症是一種慢性神經退化性疾病,主要影響運動功能。該病以英國醫生詹姆斯·帕金森(James Parkinson)的名字命名,他在1817年發表了一篇論文,描述了這種疾病的症狀。帕金森氏症的典型症狀包括:
- 靜止性震顫:最常見於手部,但也可能影響手臂、腿部或下巴。通常在休息時出現,活動時減輕或消失。
- 肌肉僵硬:導致動作緩慢和不靈活。
- 運動緩慢:動作變得遲緩、笨拙,難以完成日常活動。
- 認知障礙:記憶力下降、注意力不集中、語言能力下降等。
- 情緒障礙:抑鬱、焦慮、恐懼等。
- 睡眠障礙:失眠、嗜睡、快速眼動睡眠行為障礙等。
- 自主神經功能障礙:便秘、尿失禁、體位性低血壓等。
罹病原因
帕金森氏症屬於一種慢性腦部退化疾病,病因是由於中腦
一般而言,我們腦中的多巴胺神經細胞會隨著年紀增長而減少,而帕金森氏症的患者在減量的速度上會比一般人快上許多,若低於正常人的80%,臨床上就會出現帕金森氏症的症狀。目前對於帕金森氏症黑質細胞死亡的原因尚不清楚,但研究表明可能與以下因素有關:
- 遺傳因素:帕金森氏症具有一定的遺傳性,約有10%的患者有家族史。目前已發現與帕金森氏症相關的幾個基因,這些基因的突變可能導致多巴胺神經細胞的退化。
- 環境因素:接觸某些化學物質、農藥或重金屬等環境因素可能會增加患帕金森氏症的風險。
- 氧化應激:氧化應激是指體內自由基過多,導致細胞損傷。研究表明,氧化應激可能參與帕金森氏症的發病過程。
- 蛋白質聚集:帕金森氏症患者的大腦中會出現異常的蛋白質聚集體,稱為路易氏體。路易氏體的形成可能導致多巴胺神經細胞的死亡。
根據世界衛生組織的估計,2015年全球約有620萬人患有帕金森氏症,並造成11.7萬人死亡。帕金森氏症通常發生在60歲以上的老人,約有1%的老人罹患該病。男性較女性容易得到帕金森氏症。若患者在小於50歲發病,則稱為早發性帕金森氏症。帕金森氏症確診後的預期餘命約為7-15年。
帕金森氏症分期方法與診斷方式
根據美國著名神經學家 Hoehn和Yahr醫師制定「侯–葉氏分期表」,帕金森氏症在臨床上依運動障礙症狀正度可將病程分為五期,它代表帕金森氏症的病程進展,和致病的期間長短沒有一定關係。
診斷方式
病史:帕金森氏症的診斷始於詳細的病史詢問。醫生會詢問患者以下問題:
- 患者是否有靜止性震顫、肌肉僵硬、運動遲緩或平衡和協調問題。
- 這些症狀是何時開始的?
- 症狀是逐漸發展還是突然出現?
- 症狀是否影響患者的日常生活?
- 是否有任何其他可能導致帕金森氏症症狀的疾病或藥物。
神經系統檢查:在神經系統檢查期間,醫生會檢查患者的運動、協調和平衡。醫生會觀察患者是否有以下症狀:
- 靜止性震顫:這種顫抖在休息時最明顯,通常影響手部、手指或手臂。
- 肌肉僵硬:這會使動作變得困難和緩慢。
- 運動遲緩:這會使患者難以啟動或執行運動。
- 平衡和協調問題:這可能會增加跌倒的風險。
- 是否有任何其他可能導致帕金森氏症症狀的神經系統異常。
影像學檢查:在某些情況下,醫生可能會要求進行影像學檢查,例如電腦斷層掃描 (CT) 或磁共振成像 (MRI),以排除其他可能導致患者症狀的疾病。這些疾病包括:
- 腦中風
- 腦瘤
- 腦部感染
- 頭部外傷
- 神經退行性疾病
鑑別診斷:帕金森氏症的症狀可能與其他疾病相似,因此醫生必須進行鑑別診斷以排除這些疾病。這些疾病包括:
- 多系統萎縮 (MSA)
- 進行性核上麻痺 (PSP)
- 路易體失智症 (DLB)
- 藥物引起的帕金森症候群
診斷標準:帕金森氏症的診斷標準如下:
- 患者必須有以下兩項或兩項以上的症狀:
- 靜止性震顫
- 肌肉僵硬
- 運動遲緩
- 患者的症狀不能完全由其他疾病或藥物解釋。
帕金森氏症的藥物治療與副作用
目前,帕金森氏症尚無治愈方法,但藥物治療可以幫助改善患者的症狀。帕金森氏症的藥物治療主要分為以下兩類:
- 左旋多巴:左旋多巴是多巴胺的前驅物,可以穿越血腦屏障,在大腦中轉化為多巴胺。左旋多巴是治療帕金森氏症最有效的藥物,可以有效改善患者的運動症狀。
- 多巴胺受體激動劑:多巴胺受體激動劑可以直接刺激大腦中的多巴胺受體,產生與多巴胺類似的作用。多巴胺受體激動劑通常用於左旋多巴治療效果不佳或出現副作用的患者。
藥物治療的副作用:帕金森氏症的藥物治療通常是安全的,但可能會出現一些副作用。最常見的副作用包括
- 噁心和嘔吐:這些副作用通常發生在服用左旋多巴的初期,可以通過調整劑量或與食物一起服用來減輕。
- 運動障礙:運動障礙是一種不自主的運動,包括異動症、肌張力障礙和舞蹈症。異動症是帕金森氏症藥物治療最常見的運動障礙,通常發生在服用高劑量左旋多巴或多巴胺受體激動劑的患者。
- 精神障礙:精神障礙包括幻覺、妄想和抑鬱。精神障礙通常發生在老年患者或有精神病史的患者。
開關效應
帕金森氏症的藥物治療需要長期使用,患者在長時間使用多巴胺藥物的累積之下,身體會對於藥物的反應逐漸降低,需要停藥一段時間,但此時症狀又會一一浮現,再服藥後才能獲得控制,形成「開關效應」。許多人在這種反反覆覆的用藥服藥情形下,變得生活有大部分時間在家庭與醫院兩頭跑、蠟燭兩頭燒,病況始終得不到良好的控制,這時候就需要考慮接受手術治療。
帕金森氏症的健保、自費手術優缺點分析
深部腦刺激術(DBS)
美國新英格蘭雜誌於2003年報導指出,針對40餘位帕金森氏症病患連續追蹤5年調查發現,使用DBS的病患,5年內可減緩帕金森氏症狀產生顫抖現象約70%,口服藥物也能大幅減少約5%以下的劑量。
DBS納健保給付衛福部在2022年6月將治療帕金森氏症執行深部腦刺激術(DBS)整套特材,包括「深層腦部刺激器」、「深層腦部刺激器之導線組」及「深層腦部刺激器之立體定位套組」,完整納入健保給付。根據健保署的估計,每年約有 300 名帕金森氏症患者接受 DBS 手術,納入健保給付後,每年可為病患節省約新台幣6 000萬元。
雖然DBS的好處看來很多,然而它還是有極限在!DBS無法阻止大腦的退化、不能改善記憶力、較難改善講話的音量與走路時的起步,效果因人而異,價格也較昂貴約新台幣20萬(2019年前未納入健保給付時更需要新台幣150萬!)。另外也得考慮併發症:
- 手術併發症:DBS 手術是一種侵入性手術,存在一定的併發症風險,包括出血、感染、頭部疼痛、電極移位、電極故障等。
- 電刺激副作用:DBS 手術的電刺激可能會導致一些副作用,包括言語障礙、步態障礙、情緒障礙等。
腦組織燒灼破壞術(lesion procedure)
腦組織燒灼術是一種用於治療帕金森氏症的手術,其原理是破壞大腦中導致症狀的異常細胞。有兩種主要的腦組織燒灼術:丘腦燒灼術和蒼白球燒灼術。
- 丘腦燒灼術:是一種針對丘腦的燒灼術,丘腦是大腦的運動控制中心。丘腦燒灼術可通過阻斷丘腦向身體其他部位發送異常訊號來改善帕金森氏症的症狀。
- 蒼白球燒灼術:是一種針對蒼白球的燒灼術,蒼白球是大腦基底核的一部分,基底核負責控制運動。蒼白球燒灼術可通過阻斷蒼白球向丘腦發送異常訊號來改善帕金森氏症的症狀。
手術風險:腦組織燒灼術是一種侵入性手術,會造成大腦組織的不可逆損傷。因此,它存在一些風險,包括:出血、感染、中風、癲癇、永久性神經損傷。
另外,腦組織燒灼術不能治癒帕金森氏症,只能改善症狀。此外,它還有一些局限性,包括:
- 無法阻止大腦的退化
- 可能導致新的神經系統症狀
- 效果可能隨著時間的推移而減弱
醫薩刀超音波消蝕術
醫薩刀中文為經顱磁振導航聚焦超音波,臺灣衛福部註冊名為「超音波腦神經治療儀」。利用搭載1,024個超音波射源的聚焦式超音波頭盔,針對顱內中腦區進行超音波聚焦燒融手術,屬於無切口手術,不須開腦、不會造成腦部感染或出血,術後一天可以出院。
醫薩刀的優勢還有:可以減少中重度帕金森氏患者40%的藥物用量,相較於傳統手術,此項手術為不需開腦、不使用輻射、不需全身麻醉的無創手術,目前為自費治療費用大約新台幣50-65萬。
手術副作用:頭痛、頭暈、噁心等,通常會在幾天內消失。
醫薩刀機台
治療前須經過顱骨厚度與密度分析
醫薩刀醫材-合金支架
醫薩刀醫材-矽膠頭套
幹細胞療法:細胞重建術(restorative therapy)
幹細胞治療帕金森氏症的原理是利用幹細胞分化為多巴胺神經元,以取代患者因病變而死亡的多巴胺神經元。幹細胞治療帕金森氏症的研究主要有兩種方法:
- 胚胎幹細胞:胚胎幹細胞是從胚胎中提取的幹細胞,具有很強的分化潛能。然而,胚胎幹細胞的倫理爭議一直存在。
- 誘導多能幹細胞:誘導多能幹細胞是將體細胞重編程為具有幹細胞特性的細胞。誘導多能幹細胞避免了胚胎幹細胞的倫理爭議,但其安全性仍需進一步研究。
目前,幹細胞治療帕金森氏症仍處於臨床研究階段。在動物實驗中,幹細胞治療帕金森氏症取得了一定的效果。然而,在臨床試驗中,幹細胞治療帕金森氏症的安全性和有效性仍需進一步驗證。
2012年,台灣大學神經內科發表了一篇研究論文,該研究發現Wnt5a蛋白質與noggin蛋白質一同作用會促使幹細胞分化成更多的多巴胺神經元。這一發現為幹細胞治療帕金森氏症提供了新的思路。2018年,花蓮慈濟醫院完成了首例幹細胞移植帕金森氏症病例。該患者在接受幹細胞移植後,運動症狀得到了明顯改善。這一例病例為幹細胞治療帕金森氏症提供了臨床證據。(新聞連結)
物理治療
物理治療是帕金森氏症治療的重要組成部分,可以幫助改善患者的運動功能和生活質量。物理治療的目標包括:
- 減輕肌肉、關節僵硬的程度
- 改善動作的靈活性、協調性和平衡性
- 提高運動反應度
- 預防跌倒
- 增強患者的信心和獨立性
物理治療師會根據患者的具體情況制定個體化的治療方案。常用的物理治療方法包括:
- 伸展運動:幫助改善肌肉、關節的柔韌性。
- 力量訓練:幫助增強肌肉力量。
- 平衡訓練:幫助改善患者的平衡能力。
- 步態訓練:幫助患者改善行走能力。
- 功能訓練:幫助患者提高日常生活活動能力。
職能治療
職能治療是帕金森氏症治療的另一重要組成部分,可以幫助患者提高日常生活活動能力和參與社會活動的能力。職能治療的目標包括:
- 評估患者的日常生活活動能力
- 制定個體化的治療方案
- 訓練患者的日常生活活動技能
- 幫助患者適應環境
- 提高患者的獨立性和生活質量
職能治療師會根據患者的具體情況制定個體化的治療方案。常用的職能治療方法包括:
- 日常生活活動訓練:幫助患者提高穿衣、洗漱、進食、如廁等日常生活活動能力。
- 職業訓練:幫助患者重返工作崗位。
- 輔具使用訓練:幫助患者提高日常生活活動能力。
- 環境改造:幫助患者減少跌倒的風險。
語言治療
語言治療是帕金森氏症治療的重要輔助手段,可以幫助改善患者的語言和吞嚥功能。語言治療的目標包括:
- 改善患者的發聲和構音能力
- 提高患者的語言表達能力(詞彙、句法、語音、語調等)
- 改善患者的吞嚥能力
- 提高患者的溝通能力(語言表達能力、語言理解能力、非語言交流能力等)
語言治療師會根據患者的具體情況制定個體化的治療方案。常用的語言治療方法包括:
- 發聲訓練:幫助患者改善發聲。
- 構音訓練:幫助患者改善構音。
- 語言表達訓練:幫助患者提高語言表達能力。
- 吞嚥訓練:幫助患者改善吞嚥能力。
深腦電刺激術療法的術後注意事項
傷口護理
- 保持傷口清潔乾燥,避免感染。
- 避免用手觸摸傷口。
- 傷口拆線後,可淋浴,但要注意避免傷口直接沖水。
- 傷口完全癒合前,避免劇烈運動或游泳。
活動限制
- DBS手術後,患者應避免劇烈運動,以免造成傷口出血或電極移位。
- 建議患者在術後 2-4 周內避免駕駛、操作機械等活動。
- 患者在進行劇烈運動或高空作業時,應注意安全。
藥物治療
- DBS 手術後,患者可能仍需繼續服用帕金森氏症的藥物,但藥物劑量可能會有所調整。
- 患者應遵醫囑按時服藥,並注意藥物的副作用。
定期複診
- DBS手術後,患者需要定期複診,以檢查傷口癒合情況、調整電刺激參數等。
- 一般建議患者在術後 1 周、1 個月、3 個月、6 個月、1 年內定期複診。
- 複診時,患者應向醫生告知自己的身體狀況,並配合醫生的檢查。
日常生活
- 避免過度牽拉或反覆觸摸植入物
- 避免劇烈活動
- 避免高於頭部的手臂運動
- 避免劇烈地伸展或重複扭轉頭
- 無線電天線
- 電焊設備
- 熱阻焊設備
- 高壓電
- 廣播電台發射塔
- 微波通訊中繼站
- 強磁場設備
- 消磁設備
如果患者出現以下情況,應立即就醫:
- 植入物部位疼痛或腫脹
- 植入物出現破損或漏液
- 刺激中斷或不連續
- 出現新的神經系統症狀
帕金森氏症的預防及延緩發作方法
預防帕金森氏症這類原發性疾病,要避免的是環境毒素:根據義大利的研究者在分析了104份研究報告後發現,常接觸殺蟲劑、除草劑、有機溶劑等,將使人罹患帕金森氏症的機率提高33~80%。在延緩症狀發作(症狀初期)方面,要避免開關效應可以跟主治醫師討論調整用藥劑量或者藥物種類,有時候也不一定會需要換藥,可以改變吃藥的時間,例如空腹吃或者避免用藥前吃蛋白質,都是一種解決方式;如果是因為焦慮發作,則可以聽聽音樂或者轉換環境、轉換心情。
飲食部分建議如下:
- 多吃富含抗氧化劑的食物:抗氧化劑可以幫助保護大腦細胞免受損傷。富含抗氧化劑的食物包括水果、蔬菜、堅果和種子。
- 富含維生素 B 的食物:維生素 B 有助於維持神經系統的健康。富含維生素 B 的食物包括全穀物、豆類、肉類和魚類。
- 多吃富含 omega-3 脂肪酸的食物:omega-3 脂肪酸具有抗炎作用,有助於保護大腦細胞。富含 omega-3 脂肪酸的食物包括深海魚類、亞麻籽和核桃。
- 多喝水:保持充足的水分可以幫助改善帕金森氏症患者的便秘和尿路感染等症狀。
- 少吃加工食品:加工食品通常含有大量的糖、鹽和飽和脂肪,這些都不利於帕金森氏症患者的健康。
- 少吃油炸食品:油炸食品含有大量的反式脂肪,會增加患帕金森氏症的風險。
常見問題:DBS手術後,我可以使用日常家電嗎?
A:大部分家電在正常工作並正確接地的情況下,不會干擾神經刺激器。
文獻參考
什麼是醫薩刀?,彰濱秀傳醫院醫薩刀中心。
神波刀-磁振造影導航聚焦超音波,臺北神經醫學中心。